PathoPic – image database / PathoPic ID 1455 - Zystennieren Erwachsenenform
de
Diagnose
Zystennieren Erwachsenenform
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie
Niere
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Postmortales Angiogramm einer Zystenniere vom adulten Typ: Die Gefässe werden durch unterschiedlich grosse Zysten verdrängt.
Kommentar
Autosomal dominant vererbt. Gendefekt bei 90% auf dem kurzen Arm von Chromosom 16. Starke Heterogenität in der Expression. Nieren bilateral vergrössert und von verschieden grossen Zysten (1mm-10cm) durchsetzt. Gewicht zunehmend. Bei terminaler Niereninsuffizienz bis 4000g.
Bilder Typ
Radiologie
Geschlecht
weiblich
Datum
Ersteintrag: 07.12.2001