PathoPic – image database / PathoPic ID 8917 - Polyzystischen Nieren (Potter Typ I)
de
Diagnose
Polyzystischen Nieren (Potter Typ I)
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie
Niere
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Beidseits symmetrisch stark vergrösserte, reniform konfigurierte Nieren mit schwammiger Schnittfläche (keine Mark-Rinden-Grenze).
Zusatzbefund
Histologisch Erhalt der äussersten Blastemzone, darunter dicht gelagerte tubuläre Zysten.
Leber mit vergrösserten, fibrosierten Portalfeldern und reichlichen Gallengangsproliferaten in Form sogenannter "tram tracks" in der Peripherie der Portalfelder.
Lungenhypoplasie mit Gesamtlungengewicht 24.5 g bei Altersnorm 66 g. Ausgedehnte Hämorrhagien und Ausbildung einer Hyaline-Membranen-Krankheit.
Klinik
Frühgeborenes Mädchen der 35. SSW, GG 2300g. Oligohydramnionsequenz bei polyzystischen Nieren beidseits mit Lungenhypoplasie. Pränatale Diagnose von polyzystischen Nieren beidseits in der 31. SSW zuerst mit Oligohydramnion, im Verlauf Entwicklung von Anhydramnion; leichte Kontrakturen der Extremitäten;
Kommentar
Das makroskopische und mikroskopische Bild der Nieren (polyzystisch) im Zusammenhang mit den Veränderungen der Leber (kongenitale Fibrose) sind pathognomonisch für die autosomal rezessiv vererbte Form der polyzystischen Nieren (Potter Typ I). Dementsprechend ist bei Folgeschwangerschaften von einem Wiederholungsrisiko von ca. 25% auszugehen.
Bilder Typ
Makroskopie
Alter
-35
Geschlecht
unbekannt
Datum
Ersteintrag: 15.01.2006
Update: 29.06.2006