PathoPic – image database / PathoPic ID 10102 - Lymphknoten mit Lymphangioleiomyomatose

Im Bereich der Lymphknotenkapsel anastomosierende Stränge von zytologisch blanden Spindelzellen mit klarem Zytoplasma umgeben von schlitzförmigen endothelausgekleideten Lymphgefässen. Dazwischen Areale mit hyalinisiertem Bindegewebe. Unten Anteile des Lymphknotens.

Zahlreiche retroperitoneale Lymphknoten mit Lymphangioleiomyomatose: Kräftige und diffuse Positivität für NKI-C3 und glattmuskuläres Aktin, fokal für Desmin. Negativität für HMB-45, Melan A, Tyrosinase, S-100. Lymphspalten positiv für D2-40.
PECom des retroperitonealen Weichteilgewebes (siehe übrige Bilder des Falls). Positiv für HMB-45 und NKI-C3.
Seröses Ovarialkarzinom pT3a, pN0 (0/50), G3, L0, V0.

Seröses Ovarialkarzinom. Hysterektomie, Adnexektomie, Lymphadenektomie und Peritonealbiopsien. Der abgebildete Lymphknoten stammt von paraaortal. Auf Nachfrage: keine tuberöse Sklerose oder Pneumopathie bekannt.

Das PECom und die Lymphangioleiomyomatose waren ein Zufallsbefund im Rahmen einer Operation bei serösem Ovarialkarzinom. Im interiliakalen Weichteilgewebe fanden sich mehrere Bröckel eines teils klarzelligen Tumors mit ausgeprägten Kernatypien und teils mehrkernigen Tumorzellen. In das Tumorgewebe eingebettet lymphozytäre Entzündungsinfiltrate. Zunächst vermuteten wir, dass es sich um eine Labormetastase handeln könnte, da im übrigen eingesandten Material keine ähnlichen Fragmente vorhanden waren. Immunhistochemisch zeigte das vorliegende Gewebe jedoch eine kräftige diffuse Positivität für den melanozytären Marker HMB-45 und fokal eine Positivität für NKI-C3. Die atypischen Zellen waren negativ für den panleukozytären Marker CD45, welcher lediglich das reaktive Entzündungsinfiltrat anfärbte. Aufgrund der Positivität für den melanozytären Marker und die klarzellige Morphologie kann hier die Diagnose eines PEComs gestellt werden. PECome können im retroperitonealen Weichteilgewebe seltenerweise auftreteten und sind dann gelegentlich wie im vorliegenden Fall mit einer Lymphangioleiomyomatose assoziiert. Das biologische Verhalten von PEComen ist aufgrund histologischer Merkmale schwierig voraussehbar. Im vorliegenden Fall finden sich eine hohe Zellularität, ausgeprägte Zellatypien und eine Mitose. Dies sind Faktoren, die auf ein malignes Verhalten der vorliegenden Läsion hinweisen könnten. Der Tumor wurde jedoch nicht vollständig entfernt.
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