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Inkomplette septale Zirrhose und noduläre regenerative Hyperplasie
Diagnose Gruppe
organspezifische Erkrankung
Topographie
Leber
Topographie Gruppe
Leber, Gallenwege, Pankreas
Beschreibung
Inkomplette septale Zirrhose: periportale überwiegend blind im Leberparenchym endende Fibrosesepten ohne Brückenbildung. Die inkomplette septale Zirrhose ist eine Entität zwischen vaskulären Erkrankungen ohne Fibrose (idiopathische portale Hypertension, noduläre regenerative Hyperplasie, partielle noduläre Transformation) auf der einen Seite und echter Zirrhose auf der anderen Seite. Angedeutet noduläres Parenchym mit fokaler Kompression der Hepatozyten zwischen zwei Knoten ohne begleitende Fibrose wie bei nodulärer regenerativer Hyperplasie. Abnorme Verteilung von Portalfeldern und Zentralvenen.
Zusatzbefund
Hepatoportale Sklerose mit ausgeprägter nodulärer regenerativer Hyperplasie und diffuser inkompletter septaler Zirrhose, sowie herdförmig vollständig zirrhotischem Umbau
Klinik
Idiopathische nicht-zirrhotische portale Hypertension mit Oesophagusvarizen Grad III. Fünf Tage nach Ligatur der Varizen akute Oesophagus-Varizenblutung mit Exitus letalis.
Aetiologie der Leberzirrhose unklar, Virusserologie negativ.
Membranoproliferative Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom.
Kommentar
Histopathology. 2003 Jan;42(1):2-13. Histopathology of portal hypertension: a practical guideline. Roskams T, Baptista A, Bianchi L, Burt A, Callea F, Denk H, De Groote J, Desmet V, Hubscher S, Ishak K, MacSween R, Portmann B, Poulson H, Scheuer P, Terracciano L, Thaler H. PMID: 12493019