PathoPic – image database / PathoPic ID 10212 - maligner Müller'scher Mischtumor: neuroektodermale Differenzierung

Links im Bild Synaptophysin: das endometrioide Adenokarzinom oben im Bild ist negativ. Die kleine blau und rundzellige Tumorkomponente (neuroektodermal differenzierter Tumoranteil) unten im Bild ist positiv.
Rechts im Bild Panzytokeratin 22: das endometrioide Adenokarzinom oben im Bild ist positiv. Die kleine blau und rundzellige Tumorkomponente unten im Bild ist negativ.

Die kleinzellige Tumorkomponente zeigt eine Positivität für neuroendokrine Marker CD56 und Synaptophysin und eine fast 100%-ige Proliferationsrate mit MIB-1. Panzytokeratin 22 war negativ und schliesst ein kleinzelliges Karzinom weitgehend aus. Die Marker bcl-2, bcl-6, CD5, CD10 und CD20 zum allfälligen Nachweis eines Lymphoms waren allesamt negativ. Neurofilament war ebenfalls negativ. CD99 fokal sehr schwach membranös positiv.

Klinisch dringender Verdacht auf Endometriumkarzinom (postmenopausale Blutung, vergrösserter Uterus). Innerhalb von einem Monat nach Kurettage hat sich die Grösse des Tumors verdoppelt. Die Patientin war nach einem Myokardinfarkt inoperabel und starb zwei Monate nach Diagnosestellung.

Hier liegt eine sehr ungewöhnliche enge Durchmischung eines konventionellen endometrioiden Adenokarzinoms mit einem neuroektodermal differenzierten Tumor vor. Im Jahr 2008 wurde zu diesem Thema eine Serie von 17 Fällen publiziert (Am J Surg Pathol 2008, 32 (2): Seite 219-228, Uterine tumors with neuroectodermal differentiation. Euscher et al.). Da bisher nur sehr wenig solcher Fälle publiziert wurden, ist die Nomenklatur nicht einheitlich. Die Autoren der zitierten Studie konnten in keinem von 12 molekularpathologisch untersuchten Tumoren eine Translokation des Ewing-Sarkom Gens nachweisen, welches bei peripheren Tumoren der PNET/Ewing-Sarkom Gruppe nachgewiesen werden kann. Die Autoren mutmassen deshalb, dass es sich bei den nicht im Knochen oder in den Weichteilen lokalisierten neuroektodermalen Tumoren eher um PNET vom zentralen Typ handelt (Medulloblastom/Neuroblastom), welche diese Translokation nicht aufweisen, jedoch vergleichbare morphologische und immunhistochemische Kriterien erfüllen. Aufgrund der Kombination eines neuroektodermal differenzierten Tumors mit einem endometrioiden Adenokarzinom könnte es sich auch um eine heterologe Komponente eines malignen Müller'schen Mischtumors handeln. Im vorliegenden Material ist aber ausser der neuroektodermal differenzierten Komponente keine andere stromal differenzierte Tumorkomponente nachweisbar.