Diagnose
Abdominaler Desmoid Tumor
Diagnose Gruppe
benigner Tumor
Topographie
Ileum terminal
Topographie Gruppe
Darm, Anus
Beschreibung
Das lokal aggressive Wachstum des Desmoid Tumors ist hier gut sichtbar. Der Tumor destruiert die gesamte Tunica muscularis propria der Dünndarmwand und infiltriert bis in die Submukosa. Der Tumor besteht aus Myofibroblasten, Kollagenfasern und zahlreichen kleinen Blutgefässen.
Zusatzbefund
Die immunhistochemischen und morphologischen Befunde passen zu einer abdominalen Fibromatose (Positivität für Beta-Catenin, fokale Positivität für glattmuskuläres Aktin (<10% der Tumorzellen), Negativität für die Marker für gastrointestinalen Stromatumor (CD34, CD117) und für den glattmuskulären Marker Desmin sowie für S-100).
Klinik
Raumforderung im kleinen Becken laut Bildgebung präoperativ im CT als primär gutartig beschrieben. Z.n. vaginaler Hysterektomie. Intraoperativ Dünndarm-Tumor 1,5m vor der der Ileo-Zökalklappe gelegen.
Kommentar
Kernfärbung für beta-Catenin unterstützt die Diagnose einer Desmoid Fibromatose. Sowohl sporadische als auch familiäre Desmoidtumoren sind positiv. Ein negatives Resultat schliesst die Diagnose einer Desmoid Fibromatose nicht aus (ca. 20% der Fälle sind negativ).
Histopathology. 2007 Oct;51(4):509-14. Immunohistochemistry for beta-catenin in the differential diagnosis of spindle cell lesions: analysis of a series and review of the literature.
Carlson JW, Fletcher CD. PMID: 17711447
Datum
Ersteintrag: 18.12.2009
Update: 24.10.2011