PathoPic – image database / PathoPic ID 10591 - Hämophagozytose in Sinusoiden der Leber

Histiozyten in den Lebersinusoiden enthalten zahlreiche phagozytierte Lymphozyten.

SIRS bei Pneumonie links basal. St.n. hämorrhagischem Schock. Bizytopenie bei bekannter chronischer lymphatischer Leukämie. Leichte cholestatische Hepatitis.

Die histologischen Befunde passen zu einem hämophagozytischen Syndrom. Aufgrund der fehlenden Ferritin- und Interleukin-2-Rezeptorwerte ist dieses Syndrom anhand der histologischen Befunde allein nicht sicher diagnostizierbar. Die Aetiologie der Hämophagozytose ist sowohl klinisch, serologisch als auch durch immunhistochemischen Untersuchungen nicht CMV-, EBV- oder HIV-assoziiert. Am ehesten hat die Pneumonie in Zusammenhang mit der chronischen lymphatischen Leukämie die Hämophagozytose getriggert.
Bei den häufig verwendeten Richtlinien zur Diagnose des Hämophagozytose-Syndroms müssen minimal 5 von 8 der folgenden Kriterien erfüllt sein: 1) Fieber, 2) Splenomegalie, 3) Periphere Zytopenie in minimal 2 Zelllinien, 4) Hypertriglyzeridämie (Triglyzeride nüchtern 03,0 mmol/l) und/oder Hypofibrinogenämie (Fibrinogen 01,5 g/l), 5) Zeichen der Hämophagozytose im Knochenmark, in der Milz oder in Lymphknoten, 6) verminderte oder fehlende NK-Zell-Aktivität, 7) Ferritin 0500 mg/l und 8) soluble CD25 02400 U/ml. Zur Diagnose einer familiären Form reicht der molekulargenetische Nachweis einer pathognomonischen Mutation (z.B. Mutationen im Perforin-, Munc-, Syntaxin- oder SLAM-associated protein Gen), ohne dass die klinischen Diagnosekriterien erfüllt sein müssen.
Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124–31.