Diagnose
Alport-Syndrom: periphere glomeruläre Basalmembran
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Periphere glomeruläre Basalmembran: die Zeichnung verdeutlicht die typische Lamellierung, Fragmentierung und Retikulierung der Lamina densa beim Alport Syndrom
Kommentar
Bei Kindern jünger als 5 jährig Verdünnung der Lamina densa der Basalmembran. Später ist diese herdförmig verdünnt und an anderer Stelle verbreitert. Klassischerweise lamellierte und fragmentierte Lamina densa. Mit dem Alter nimmt die Basalmembranveränderung zu. Später auch segmentale fokale Glomerulosklerose (Überlastungsglomerulopathie), dann Glomerulusverödung mit Tubulusatrophie, interstitieller Fibrose und Begleitentzündung. Männer mit schwereren Basalmembranveränderungen als Frauen.
Datum
Ersteintrag: 13.02.2002