PathoPic – image database / PathoPic ID 2258 - Dense deposit disease: intramembranöse Glomerulonephritis

Bandartige geringgradig versilberbare intramembranöse Ablagerungen und deutliche Verbreiterung der peripheren Kapillarwand. Stellenweise ist auch eine eindeutige ► Basalmembrandverdoppelung ("Tramgleis") erkennbar. Das Mesangium ist gleichzeitig infolge massiver Hyperzellularität verbreitert. Im Kapselraum findet man einen globalen, extrakapillären Halbmond. Die Bowman'Kapselmembran ist stellenweise zerstört. Auch in den tubulären Basalmembranen sind gleichartige Einlagerungen wie im Glomerulus vorhanden.

Unklare Ätiologie. Kommt assoziiert mit partieller Lipodystrophie vor. Aktivierung des Komplements auf dem alternativen Weg. C1 und C4 im Serum normal, C3 und Properdin erniedrigt. Kindesalter bevorzugt. Nephrotisches Syndrom oder isolierte Proteinurie. Häufig Hypertonie. Histologie ähnlich membranoproliferative Glomerulonephritis. Proteindepots aber intramembranös, im Mesangium und extraglomerulär. Selten auch extrarenale Proteinablagerungen, beispielsweise im Herz.