PathoPic – image database / PathoPic ID 2394 - Zystinose: Schrumpfnieren
de
Diagnose
Zystinose: Schrumpfnieren
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie
Niere
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Niere blassgelb. Oberfläche feinst granuliert (gebrochener Lichtreflex). Mark-Rindengrenze unscharf. Keine Narben.
Zusatzbefund
Längsdurchmesser 4.5cm.
Kommentar
Autosomal rezessiv vererbt. Unterschiedlich schwere Formen je nach Zystingehalt in Leukozyten. Häufigste Ursache des Fanconi Syndroms und terminaler Niereninsuffizienz im Kindesalter. Im Endstadium fein granulierte blasse uncharakteristische Schrumpfnieren.
Bilder Typ
Makroskopie
Alter
9
Geschlecht
unbekannt
Datum
Ersteintrag: 06.03.2002