PathoPic – image database / PathoPic ID 2725 - Venookklusive Erkrankung: frische zentrolobuläre Nekrose

Im Zentrum des Bildes sieht man eine grössere zusammenhängende Nekrosezone. Die Hepatozyten sind geschrumpft und haben kleine pyknotische Kerne. In der Nekrosezone sind zahlreiche neutrophile Granulozyten erkennbar. Die Sinusoide um die geschrumpften Hepatozyten sind stark dilatiert. Eine Zentralvene ist nicht erkennbar.

Siderose nach wiederholten Bluttransfusionen.

Akute myeloische Leukämie behandelt mit zweimaliger Chemotherapie und in der zweiten Remission mit autologer peripherer Stammzelltransplantation (Vorbehandlung mit Cyclophosphamid und Busulfan). 3 Wochen nach Transplantation starke Leberschmerzen, Dyspnoe, wenig Aszites und Hepatosplenomegalie. Innert 4 Tagen massiver Anstieg der Leberwerte (Bilirubin 2x Norm, Transaminasen 15x Norm). Erholung nach supportiver Therapie mit Liquemin, Defibrotide und Analgesie.

Folgende histologische Veränderungen sind bei venookklusiver Erkrankung im zeitlichen Ablauf erkennbar:
1. Subendotheliales Ödem der Zentralvenen
2. Konzentrische Einengung des Venenlumens
3. Kollagenablagerung mit Venulosklerose
4. Sekundäre Schädigung der perivenulären Hepatozyten
5. Rekanalisation des Venenlumens.
Die venookklusive Erkrankung kommt vor als Folge von Einnahme pflanzlicher Alkaloide (in Form von Kräutertees), Chemotherapie (insbesondere Cyclophosphamid und Busulfan) und Bestrahlung der Leber. Sie ist eine häufige und nicht selten tödliche Komplikation nach Knochenmark- und Stammzelltransplantation, wobei die Vorbehandlung zur Transplantation Ursache der Lebererkrankung ist. Klinisch haben die Patienten 2 oder mehr der folgenden Symptome:
Hyperbilirubinämie >34.2 micromol/l, Aszites oder Gewicht +5%, schmerzhafte Hepatomegalie, keine andere Erklärung wie Sepsis, Peritonitis, Rechtsherzversagen, Hepatitis. Histologisch kann ein Budd Chiari Syndrom ein identisches Bild verursachen, wenn sich die Thrombose in den grossen Venenästen nach retrograd ausbreitet. Entscheidend für die Diagnose sind dann die klinischen Umstände.