Glomeruli mit massiven Ablagerungen eines homogenen zellfreien rot gefärbten Materials im Mesangium und in den peripheren Basalmembranen. Kleine Arterien und Arteriolen mit roten (kongophilen) homogenen Einlagerungen in der Media und Intima. Diskrete Amyloidablagerungen finden sich auch im tubulointerstitiellen Raum.
Zusatzbefund
Immunhistochemisch: AA-Amyloidose
Klinik
Massive Proteinurie mit nephrotischem Syndrom. Terminale Niereninsuffizienz.
Kommentar
Eine rein glomeruläre Amyloidose findet man parktisch ausschliesslich bei einer AA-Amyloidose, eine rein vaskuläre Amyloidose in Arterien kommt praktisch nur bei AL-Amyloidosen vor. In den meisten Fällen bestehen jedoch Mischformen glomerulärer und vaskulärer Ablagerungen, die keine Rückschlüsse auf den Typ der Amyloidose zulassen. In der Niere ist die AA Amyloidose am häufigsten vor der AL Amyloidose. Die übrigen Amyloidosetypen sind in der Niere selten.