PathoPic – image database / PathoPic ID 4967 - Einschlusskörpermyositis

Musculus vastus lateralis rechts: Bild einer mittelschweren bis schweren Polymyositis mit endomysialen lymphozytären Entzündungsinfiltraten. Mehrere "rimmed vacuoles". Pseudoneurogene verkleinerte Muskelfasergruppen neben hypertrophen Fasern.

Ultrastrukturell lassen sich in einzelnen Muskelfasern, oft unmittelbar subsarkolemmal, fokale mikrovakuoläre Veränderungen des Sarkoplasmas erkennen, umgeben von zahlreichen, oft sehr breitkalibrigen, stark osmiophilen Myelinfiguren. In unmittelbarer Nachbarschaft der Myelinfiguren findet man auch, meist in Bündeln organisierte, Filamente, oft vermischt mit Glykogenpartikeln oder Myofibrillen. Bei genauerer Betrachtung zeigen die Fibrillen oft unregelmässige Durchmesser mit grösstem Kaliber um 15-16 Nanometer liegend. Die unregelmässig dicken Fibrillen erinnern an die "paired helical filaments" der Alzheimer- Krankheit.
Die Immuntypisierung der Entzündungszellen im Muskelinterstitium ergab eine hohe Anzahl an CD3-positiven Zellen bei praktisch fehlenden B-Zell-differenzierten Lymphozyten. Ca. 80-90% der T-Zellen reagieren mit dem gegen das CD8-Molekül gerichtete Antikörper. Es sind auch vereinzelte CD68-positive Zellen inmitten der T-Lymphozyten vorhanden. Eine Muskelzellinvasion durch CD8-positive Zellen lässt sich auch an mehreren Orten beobachten.

Die verkleinerten Muskelfasern sind nicht angulär. Es handelt sich also nicht um eine echte neurogene Atrophie.