PathoPic – image database / PathoPic ID 6884 - Porphyria cutanea tarda: caterpillar bodies

Diagnose

Porphyria cutanea tarda: caterpillar bodies

Diagnose Gruppe

Systemerkrankung/Immunpathologie

Topographie

Haut, untere Extremität

Topographie Gruppe

Haut

Beschreibung

Subepidermale Blasenbildung mit minimalem Entzündungsinfiltrat. In der Kollagen IV Färbung kommen im Blasendach raupenförmige Einschlüsse der Basalmembranzone zur Darstellung (caterpillar bodies).

Zusatzbefund

Ultrastrukturell entsprechen die Verdickungen der Basalmembranzone und der Gefässwände eine Neubildung der Basalmembranen und entsprechen wiederholten Episoden von Schädigung und nachfolgender Reparatur. In der DIF Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplement in und um Gefässe und Basalmembranzone. Diese Substanzen sind vermutlich aus den geschädigten Gefässen ausgetreten.

Klinik

Fragilität der sonnenexponierten Haut bei mechanischer Belastung. Erosionen und Blasenbildung an Handrücken, Unterarmen und im Gesicht.

Kommentar

Die histologische Untersuchung zusammen mit der direkten Immunfluoreszenz können vereinbar sein mit einer PTC, sind aber allein nicht diagnostisch. Ähnliche Befunde sind bei anderen Porphyrien, medikamentenassoziierten Pseudoporphyrien, nach intensiver Solarienbenutzung oder langdauernder Dialyse nachweisbar. Die perivaskulären Immunglobulinablagerungen in der DIF helfen bei der Abgrenzung von der Epidermolysis bullosa aquisita und dem Lupus erythematodes, wo diese Ablagerungen fehlen.

Bilder Typ

Histologie

Immunhistochemie

Kollagen IV

Vergrösserung

200

Alter

Geschlecht

unbekannt

Datum

Ersteintrag: 30.11.2003

Update: 15.12.2003