Scharf begrenzter, das Nierenparenchym infiltrierender Tumor. Auf der Schnittfläche sind Fettgewebsanteile, ausgedehnte Nekrosen und prominente Gefässe erkennbar.
Zusatzbefund
Immunhistochemisch zeigten die Tumorzellen eine kräftige Positivität für SMA, lediglich eine fokale, jedoch starke Positivität für HMB45 und eine leichte Positivität in vereinzelten Zellen für Melan A. Vimentin und Zytokeratin waren negativ.
Klinik
Nierentumor
Kommentar
Angiomyolipome werden unter anderem bei Patienten mit hereditären Erkrankungen beobachtet. Zu diesen Erkrankungen gehört der Morbus von Recklinghausen, das von Hippel Lindau Syndrom, autosomal dominant vererbte adulte polyzystische Erkrankungen und die tuberöse Sklerose. 20-50% der Fälle sind assoziiert mit tuberöser Sklerose.