Diagnose
Monophasisches Synovialsarkom, Grad 3
Diagnose Gruppe
maligner Tumor
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Auf Schnitt erkennt man einen nahezu die gesamte Niere einnehmenden, lobulierten, beigen, teils eingebluteten Tumor mit fokalen Nekrosen.
Zusatzbefund
Monophasisches Synovialsarkom, Grad 3 (Durchmesser 11,5cm) mit ausgedehntem intravaskulärem Wachstum bis in die Vena renalis und herdförmigen Nierenkapseldurchbruch (Unterpol und Hilusbereich). Immunhistochemisch sind die Tumorzellen positiv für bcl-2 und Vimentin. Eine geringe Positivität besteht für CD99 und Desmin. MYF4, Myoglobin, alpha-smooth-muscle-Actin, S100, Panzytokeratin, CD31, EMA, CD117, AE1-AE3, CD34 und Myo-D1 sind negativ.
Klinik
Grosser Nierentumor (DD Nierenzellkarzinom) rechts mit Cava-Zapfen.
Kommentar
Molekulargenetisch konnte die für das Synovialsarkom diagnostische Translokation t(X;18), im Tumorgewebe des vorliegenden Nephrektomie-Präparat nachgewiesen werden. Primäre Synovialsarkome der Niere sind sehr selten, werden aber in der Literatur beschrieben. Die Möglichkeit einer renalen Manifestation eines Synovialsarkoms mit einem anderen Ausgangspunkt muss klinisch und bildgebend ausgeschlossen werden.
Datum
Ersteintrag: 08.01.2006
Update: 29.06.2006