PathoPic – image database / PathoPic ID 9733 - Non-Compaction-Kardiomyopathie (INVM) (spongy myocardium)

Richtung Ventrikel bestehen zahlreiche sinusoidähnliche Hohlräume, die von Endothel ausgekleidet werden.

Zunehmende Herzinsuffizienz

Die isolierte ventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (INVM), die in der Literatur auch unter der Bezeichnung „spongy myocardium“ oder „left ventricular hypertrabeculation“ zu finden ist, zählt nach der WHO-Klassifikation zu den nicht klassifizierten Kardiomyopathien. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung des linksventrikulären Myokards, die auf eine Störung der myokardialen Morphogenese zurückzuführen ist. Diese Störung, die sowohl sporadisch als auch familiär auftritt, kann mit anderen kardialen Anomalitäten assoziiert sein, wird jedoch in der Mehrzahl der Fälle isoliert beobachtet. Es zeigt sich eine prominente linksventrikuläre Trabekularisierung mit tiefen intertrabekulären Recessus, die in Verbindung mit dem linksventrikulären Kavum stehen. Patienten mit INVM fallen durch eine Herzinsuffizienzsymptomatik, ventrikuläre Arrhythmien oder thromboembolische Ereignisse auf. Die Diagnose kann echokardiographisch unter Berücksichtigung bestimmter diagnostischer Kriterien gestellt werden. Die Therapie der INVM orientiert sich an der Therapie der Herzinsuffizienz.